房室瓣 教你如何诊断功能单心室：功能单心室（ A 型，右侧房室瓣闭锁）一例

作者/赵慧琳

单位/河北医科大学第二医院

图1

图2

图1、图2:四腔切面:右房室瓣区呈强回声，未见瓣结构回声，表现为左后单心室主腔和右前残余腔

图3流出道切面:主动脉起于主腔

图4流出道切面:肺动脉起源于残余腔

图5三血管切面:肺动脉内径明显窄于主动脉

图6正常主动脉弓切面

单心室

单心室是由原心室段发育异常引起的单心室畸形，约占先天性心脏病的1% ~ 2%。

畸形只有一个功能性心室腔，来自体静脉和肺静脉的血液混杂在心室内，常引起单个功能性心室腔内血容量超负荷，早期可发生心力衰竭。

多数合并心房、心室、主动脉排列异常及其他心血管畸形。

由于单心室非常罕见，大多数病例有两个心室，一个是主心室，另一个是发育不全的残余心室。

因此，国际上先天性心脏病手术命名和数据库系统倾向于使用“功能性单心室”的概念。

功能性单心室

功能性单心室是一种复杂的先天性心脏病，种类繁多，是指心室腔发育良好，并可能存在额外的不完全小心室或不发达心室的疾病。

其特点是缺少两个发育完全的心室，最终的生理结果是体循环和肺循环形成平行模式，而不是正常左右心室的串联模式。

一、细分分析

单心室的病理解剖复杂，分析的基础仍然是节段性分析。分段分析诊断的基本诊断顺序如下:

首先，确定心房的位置和结构及其与腔静脉的连接；确定心室的解剖形态和空之间的位置以及房室瓣与心室的连接；明确主动脉的结构和空之间的位置以及心室和主动脉之间的连接。

1.心房

心房可以是前后的、倒置的或不位于单心室。

2.房室连接

单心室房室连接有三种方式:双心室入口、普通房室入口和一个房室连接缺失或房室瓣闭锁。

①心室双入口有两个房室瓣，形态上可与左心室或右心室主腔相连，也可与单心室相连，其中以左心室双入口最为常见。

②房室连接一侧缺失，未缺失的另一侧与主腔相连。

③常见的房室连接，有时伴有严重的房室返流。

当独立房室瓣口和一个房室瓣口跨骑时，50%以上的瓣环与主腔连接，称为单心室连接，小于50%的瓣环与主腔连接为双心室连接。

常见的房室瓣相对于室间隔向右或向左移动，当超过50%的瓣环向主腔开放时，被认为是功能性单心室。

3.心室的

单心室很少存在。通常有两个心室:一个主室和一个残余室。

主室可以是形态左心室、形态右心室或无定形心室。

残余腔通常很小，通过球室孔与主腔相通。当残余腔为形态左心室时，往往没有大血管连接。

心室判断需要根据心室的形态特征。

标准四腔心脏切开时，与二尖瓣相连的心室称为左心室，与三尖瓣相连的心室称为右心室。

还有很多方法可以区分:

二尖瓣位置高，三尖瓣位置低。三尖瓣与室间隔粘连，但二尖瓣前叶不与室间隔粘连。右心室室上顶锥的存在使三尖瓣和肺动脉瓣之间的连接呈肌性，而左心室二尖瓣和主动脉瓣之间的连接呈纤维性。

此外，右心室小梁粗大，心室表面不光滑，心尖部有调节束。这种方法对于判断右心室也是方便可靠的。

4、心室动脉连接

单心室的心室动脉连接可一致也可不一致，如大动脉转位、心室双出口、心室单出口等。

二、分类

目前，范普拉格分类被广泛使用。1964年，范·普拉格根据尸检结果将60例单心室分为四种类型:

a型

大约78%。主腔的解剖结构为左心室，残余右心室腔位于主腔的前部和上部。

b型

大约5%。主腔的解剖结构是右心室，残余的左心室腔位于主腔的后面。

c型

大约7%。左右心室肌分为两半，形成一个共同的心室腔，没有室间隔或仅有残余。

d型

大约10%。心室形态分不清左右。

三.分类

无论何时，无论何种原因，只要一个或另一个心室不能支持体循环或肺循环，就是功能性单心室。目前，关于功能性单心室的命名有一个共识，包括:

1.心脏有双入口连接；

心室双入口是指两个心房通过两个独立的房室瓣或一个共同的房室瓣与主室相连，残余心腔通过球形孔口与主室相连。

左心室双入口是心室双入口最常见的解剖亚型。主腔为左心室，余腔为右心室，通过球形孔口相互连通。

当左心室有双入口进入左心室时，左右房室瓣分别为三尖瓣和二尖瓣。

心室与主动脉的连接不一致，主动脉起源于残余腔，肺动脉起源于主腔。

室间隔缺损通常较大，冠状动脉的分布与矫正型大动脉转位相似。

当左心室有双入口时，主室位于左后方，残余室位于右上前方。心室和主动脉的关系正常，也叫霍姆斯心脏。这类心室与动脉的连接特点与三尖瓣闭锁相似。

室间隔缺损通常是限制性的。

右心室有双入口时，残余腔通常很小，大部分没有动脉连接。

2.心脏一侧缺乏房室连接；

3.心脏有一个共同的房室瓣，只有一个发育良好的心室；

4.心脏只有一个发育完全的心室，有内脏异位综合征；

5.不符合任何特殊类别的罕见类型的其他单心室心脏。左心室发育不良综合征也是功能性单心室的一种形式，但仍单独命名。

四.病理生理学

单心室的病理解剖复杂，类型多样，因此在病理生理学上有很大差异。主要病理生理表现为紫绀、缺氧和心力衰竭。

一般肺血流量减少的患者缺氧、发绀更严重，而肺血流量明显增加的患者以心力衰竭为主。

胎儿期肺循环尚未建立，单心室畸形对胎儿病理生理影响不大。如果合并严重的房室反流，可导致胎儿心功能不全和胎儿水肿。

动词 超声心动图表现

首先，确定上腹部横切面的内脏/心房位置。

四腔向心切面是诊断单心室的关键切面。这一段显示十字结构消失，可以看到一个大的主室和一个小的残余室。主室和残室可以相通，也可以只探查一个心室。

有时主腔和余腔不能同时显示在四腔切面上，应进行动态观察。

此外，还可以根据残余腔的位置来区分左心室和右心室。当残余腔位于主腔的前方和上方时，主腔为形态左心室；当残腔位于主腔后方时，主腔为形态右腔。

心室短轴切面可以帮助我们确定主腔和残余腔之间的方位空，也有助于发现较小的残余腔。

四腔切面可清楚显示房室连接是双入口、普通房室入口还是缺失一个房室连接。

瓣膜口水平心室短轴可清晰显示瓣膜形态及腱索附着情况。

CDFI可以帮助显示房室瓣口的大小，并确保有反流或狭窄。

流出道切面和三血管切面显示的是心室主动脉之间的关系，主动脉和肺动脉之间的方位空以及主动脉和肺动脉是否有狭窄都要确定。

有必要仔细观察其他畸形的情况。

不及物动词预后评估

本病预后极差，预后常与复杂畸形有关。整体一年生存率约57%，五年生存率约45%。

治疗包括姑息性手术。)，瓣膜手术。)，丰潭生理矫正手术，最后心脏移植。

摘要

功能性单心室的诊断需要明确以下几点:

1.功能性单心室型；

2.是否存在残心腔，主腔与残心腔的位置关系；

3.房室瓣的数量和功能；

4.主动脉与主腔或残余腔的连接方式；

5.主动脉与肺动脉的位置关系空、发展、狭窄和梗阻等。

王和。临床胎儿超声心动图。人民卫生出版社，2018。

刘艳玲、熊建然。临床超声心动图-第二版。科学出版社，2007。

吴清玉。引用该论文王志平，王志平，王志平.《中南大学学报》，2008年。

标题图来源/酷罗海站