母义明 母义明教授：内分泌高血压

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导读:2021年4月23日，第十二届全国内分泌代谢性疾病诊治研讨会在保定召开。解放军总医院第一医学中心内分泌科穆教授以“内分泌性高血压——一种被忽视的‘常见病’”为题进行了精彩的学术分享。

穆教授对内分泌性高血压进行了详细梳理，主要分为:

肾上腺起源:嗜铬细胞瘤和副交感神经节瘤、原发性醛固酮增多症、去氧皮质酮增生等。；

肾上腺外源性:垂体源性、睡眠呼吸暂停综合征、甲状旁腺源性、甲状腺源性等。

专家介绍

穆教授

解放军总医院内分泌科主任、主任医师、教授、博士生导师，清华大学、南开大学医学院教授、博士生导师。兼任中华医学会内分泌分会第十届委员会主任委员，中国医师协会内分泌分会候任会长，解放军医学会内分泌专业委员会主任委员，北京市医学会内分泌分会主任委员。

中国有大量的高血压患者

据国外数据显示，美国高血压患病率为28.6%，其中15%为继发性高血压，50%以上的青少年高血压和30%的40岁以下患者为继发性高血压。国内数据显示，中国成年人群高血压粗患病率为27.9%，标化率为23.2%。据估计，大约有一半的中国人口患有高血压。

很多内分泌疾病都是从高血压开始的，需要引起重视

《内分泌评论》2017年4月第38卷第2期发表了美国内分泌学会内分泌高血压筛查的最新科学声明，指出至少有15种内分泌疾病可能始于高血压，需要通过手术和药物治疗来治愈。

内分泌相关高血压的病因见下表，其中主要病因包括肾上腺、垂体、睡眠呼吸暂停综合征、甲状旁腺和甲状腺。

建议筛查顽固性高血压患者:当患者出现高血压症状时，通过各种检查判断是否为内分泌性高血压，对医师来说是一个很大的挑战。2013ESH/ESC相关指南建议，所有高血压人群应简单筛查继发性高血压；中国2020年原醛共识扩大了原醛病的筛查对象——新诊断的高血压患者纳入筛查范围。出于成本和可行性的考虑，建议筛选重点人群。

肾上腺高血压

1.嗜铬细胞瘤和副交感神经节瘤

嗜铬细胞瘤和副交感神经节瘤统称为PPGLs。嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，常由嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺过多引起。其特点包括:

来源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织；

持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压及多器官和代谢功能障碍；

10%为恶性肿瘤。

筛选对象:

阵发性症状；

冯·希佩尔-林道综合征或多发性内分泌腺瘤家族史；

肾上腺意外肿瘤；

不稳定或难治性高血压；

直立性低血压。

筛选方法:

诊疗路径:

2.原发性醛固酮增多症

PA是最常见且可治愈的内分泌性高血压，在难治性高血压中PA的患病率接近20%。PA是由于醛固酮分泌增加超过人体需要，导致远端肾小管钠离子重吸收增加，引起高血压和血管紧张素ⅱ抑制，与肾素-血管紧张素ⅱ系统无关。

筛选对象:

血压持续升高；三种降压药的使用仍无法控制；

高血压伴自发性或利尿性低钾血症；

高血压伴肾上腺偶发瘤；

早发性高血压或中风家族史；

一级亲属中有肺动脉高压的高血压患者。

筛选方法:

血钾:由于少数PA会有低钾血症，血钾检测作为筛查手段缺乏敏感性。当发生低钾血症时，血钾水平是诊断肺动脉高压的有价值的线索。

醛固酮/肾素比率:

PRA抑制时，PAC升高，呈阳性；

当PRA被抑制时，PAC升高+ARR≥20为阳性。

注意事项:

检测ARRs时，利尿剂应停药4周，其他有影响的药物应停药2周以上。可以使用其他影响较小的降压药。如果不能停药，应考虑药物的影响。

3.脱氧皮质酮综合征

过多的盐皮质激素效应是由去氧皮质酮或皮质醇引起的，应考虑高血压患者，如低钾血症、低醛固酮和低肾素。

常见类型:

先天性肾上腺增生:11β-羟化酶缺乏，17α-羟化酶缺乏；

产生脱氧皮质酮的肿瘤；

原发性皮质醇抵抗；

明显的高糖皮质激素综合征；

利德尔综合征:肾小管离子转运异常。

继发性醛固酮增多症与肾血管性高血压

肾血管性高血压是指肾血流量减少引起的高血压。

继发性醛固酮增多症是指各种因素引起肾素-血管紧张素轴激活，导致醛固酮水平病理性升高。肾血管性高血压是继发性醛固酮增多症的病例之一。肾血管疾病、肾梗死、有或无利尿剂的循环衰竭、与心力衰竭或肝功能衰竭相关的肾低灌注、肾小球旁肿瘤引起的肾素过度生成均可引起。

临床特征:

肾血管闭塞性疾病引起的RASS系统激活可产生一系列临床表现:

加速/恶性期高血压；

心脏功能受损；

循环堵塞；

肾实质损害对肾功能造成不可逆的损害。

筛选对象:

30岁以下新发高血压；

进行性加重、顽固和恶性高血压；

ACEl或ARB治疗后肾功能恶化；

50岁以上新发高血压；

不明原因的急性肺水肿；

肾功能迅速下降、血压进行性升高、急性肺水肿的患者应根据具体情况进行筛查。

筛选方法:

垂体内分泌高血压

1.库欣病

医源性库欣综合征在临床上较为常见。

高血压发病机制:DOC产生增加，对内源性血管收缩剂敏感性增加，心输出量增加，肝脏产生血管紧张素原激活RAAS，皮质醇激活盐皮质激素受体；

筛选方法:内源性皮质醇过量的检测包括过夜1mg地塞米松抑制试验，午夜测定唾液皮质醇和24小时尿游离皮质醇。

2.肢端肥大

20%-40%的患者有高血压，这与钠潴留和细胞外体积扩张有关。

筛选方法:测定血清胰岛素样生长因子1。

睡眠呼吸暂停综合征引起的内分泌性高血压

50%的OSA患有高血压，30%-40%的OSA患有高血压，醛固酮水平与OSA严重程度呈正相关。

筛查方法:OSA的诊断需要通过多导睡眠图进行评估。

甲状旁腺内分泌性高血压

高钙血症与高血压发病率增加有关。原发性甲状旁腺功能亢进患者的高血压发生率为10%-60%。

机制仍不清楚；

筛查方法:通过测定血清甲状旁腺激素和24小时尿钙排泄，可以证实甲状旁腺功能亢进是高钙血症的病因。

甲状腺源性内分泌高血压

高血压的机制:

甲亢:当循环中过量的甲状腺激素与外周组织中的甲状腺激素受体相互作用时，代谢活性和对循环儿茶酚胺的敏感性增加；

甲状腺功能减退:全身血管阻力增加，细胞外体积扩大。

筛查方法:甲状腺功能。

摘要

最后，穆教授总结道:“正确诊断和治疗内分泌性高血压的核心是仔细了解其潜在机制。此外，为了减少漏诊或误诊的可能性，临床医生在工作中应保持对“内分泌性高血压”概念的敏感性。”